Adrenoleucodistrofia, uma doença rara (Óleo de Lorenzo)

04 abr 2017 | By

Filme de fato Real sobre Adrenoleucodistrofia, Óleo de Lorenzo

A adrenoleucodistrofia (ALD), é uma enfermidade de origem genética, rara, englobada dentro do grupo das leucodistrofias, responsável por afetar o cromossomo X, sendo esta uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida pelas mulheres portadoras e que acomete quase que exclusivamente os homens.
Esta doença caracteriza-se por uma alteração do metabolismo dos peroxissomos, resultando em um acúmulo de ácidos graxos de cadeia altamente longa (AGCML) formados por 24 a 26 átomos de carbono no organismo, especialmente no cérebro e nas glândulas adrenais (também chamada de supra-renais). Este acúmulo está relacionado ao processo de desmielinização dos axônios acometendo as transmissões dos impulsos nervosos e a insuficiência adrenal.
Os distúrbios neurológicos são os sintomas mais importantes da doença e ocorrem devido ao acúmulo dos ácidos graxos nos tecidos cerebrais, que resultam na redução da transmissão de impulsos nervosos. Mas de que maneira o acúmulo de ácidos graxos interferem na transmissão nervosa?
Nossos neurônios são células diferenciadas com prolongamentos compridos chamados axônios. Os impulsos nervosos são transmitidos entre os neurônios sendo deslocados ao longo dos axônios. Ao redor desses prolongamentos existe uma camada protetora chamada bainha de mielina, que também facilita a transmissão de impulsos nervosos, otimizando a comunicação entre os neurônios. Agora que sabemos como funcionam os neurônios e a bainha de mielina, podemos entender de que forma a ALD resulta em distúrbios neuronais: os ácidos graxos de cadeia longa acumulados no tecido cerebral destroem a bainha de mielina, interferindo no deslocamento dos impulsos e dificultando a transmissão nervosa.

Existem diferentes formas da doença, que são:

Neonatal: este tipo manifesta-se nos primeiros meses de vida. Os genes afetados responsáveis pela forma neonatal da ALD, não se localizam no cromossomo Y, ou seja, afeta tanto indivíduos do sexo masculino quanto do feminino. Neste caso, os portadores apresentam um tempo de sobrevida de 5 anos. O quadro caracteriza-se por retardo, disfunção adrenal, deterioração neurológica, degeneração da retina, convulsões, hipertrofia hepática, anomalias faciais e musculatura fraca.
Clássica ou infantil: esta é a forma mais grave da ALD, sendo apresentada por aproximadamente 35% dos portadores da doença. Manifesta-se entre os 4 a 10 anos de idade, sendo que o tempo de sobrevida gira ao redor dos 10 anos. A sintomatologia apresentada por esses pacientes são: problemas de percepção; disfunção adrenal; perda de memória, da visão, da audição, da fala; problemas nos movimentos de marcha; demência severa.
Adulta: esta forma é mais leva do que a clássica, manifestando-se no início da adolescência ou no início da idade adulta. Este tipo apresenta sobrevida de décadas. O quadro clínica caracteriza-se por dificuldade de deambulação, disfunção adrenal, impotência, incontinência urinária e deterioração neurológica.
ALD em mulheres: embora esta doença manifeste-se especialmente nos homens, mulheres portadoras também podem apresentar uma forma leve de ALD, apresentando sintomas como ataxia, fraqueza ou paralisia das pernas.

Os tratamentos para esta afecção são complicados ou ineficientes para sua cura completa. O mais conhecido é o azeite de Lorenzo, que foi desenvolvido pelo pai de um menino portador da doença, história que foi retratada no filme “Lorenzo’s Oil” (O óleo de Lorenzo).oleo-de-lorenzo_mielina Esta terapia consiste em introduzir na dieta dos pacientes um composto de azeites. Existe também a opção do transplante de medula óssea, sendo este ainda o mais eficaz.

Bula de Óleo de Lorenzo

O óleo de Lorenzo é um suplemento alimentar com trioleato de glicerol e trierucato de glicerol, utilizado no tratamento da adrenoleucodistrofia, uma doença rara também conhecida como doença de Lorenzo.

A adrenoleucodistrofia é causada pelo acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa no cérebro e na glândula supra-renal e causa desmielinização dos neurônios. O óleo de Lorenzo ajuda a normalizar os níveis de ácidos graxos e quando utilizado em pacientes assintomáticos, diminui o risco de desenvolvimento da doença degenerativa e, em alguns pacientes sintomáticos, pode melhorar a qualidade de vida.

Indicações do Óleo de Lorenzo

O Óleo de Lorenzo está indicado no tratamento de adrenoleucodistrofia, ajudando a prevenir problemas no sistema nervoso em crianças com adrenoleucodistrofia, mas que ainda não mostraram nenhum sintoma. Em crianças que manifestam sintomas da doença, o Óleo de Lorenzo está indicado como tratamento para melhorar e prolongar a qualidade de vida.
Modo de uso do Óleo de Lorenzo
O modo de uso do Óleo de Lorenzo consiste na toma de 2 a 3 mL/dia para ajudar no tratamento de crianças com adrenoleucodistrofia. Porém, a dosagem deve ser adequada de acordo com o estado de saúde do paciente.

Efeitos colaterais do Óleo de Lorenzo

Os efeitos colaterais do Óleo de Lorenzo são raros, mas podem incluir hematomas ou sangramento.
Contraindicações do Óleo de Lorenzo
O Óleo de Lorenzo está contraindicado em mulheres grávidas e lactantes por não existirem estudos que demonstrem eficácia e segurança.
Não deve ser utilizado em pacientes com diminuição do número de plaquetas no sangue, trombocitopenia, ou com diminuição de glóbulos brancos, neutropenia.
———————————————
Pacientes brasileiros portadores de doença genética conhecida popularmente como doença do óleo de Lorenzo têm agora maior facilidade para adquirir o tratamento no País. A partir deste mês,( 04 de Abril de 2017) o Óleo de Lorenzo, aprovado pela Anvisa e único tratamento nutricional do mundo para a Adrenoleucodistrofia (ADL), é comercializado diretamente pelo fabricante, o que garante maior agilidade no recebimento do produto e preço mais acessível.
A ADL é uma doença genética ligada ao cromossomo X que devido a problemas na sua atividade causa acúmulo de ácidos graxos no cérebro e na glândula supra-renal, provocando problemas como cegueira, surdez, paraplegia e incapacidade de engolir e se comunicar. Estima-se que a incidência no mundo seja de um para cada 17 mil nascimentos, sendo mais frequente e com maior gravidade em meninos a partir dos 3 anos de idade.
No Brasil, o Óleo de Lorenzo é comercializado pela Support Advanced Medical Nutrition, empresa do grupo Danone. Para mais informações, a empresa disponibiliza o 0800 55 14 04   ou  pelo site www.supportnet.com.br

Para adquirir o óleo  clique na imagem

Oleo de Lorenzo `a venda

Correio do Estado

Deixe uma resposta

%d blogueiros gostam disto: